Морфология болезни впервые описана Альцгеймером и выделена как самостоятельная нозологическая единица ( До начала 70 годов рассматривалась как атипичная сосудистая деменция)
Болезнь Альцгеймера во всем мире занимает 3 место среди причин смерти у пожилых людей после заболеваний сердечнососудистой системы и онкологических заболеваний.
Заболевание начинается, как правило в относительно молодом возрасте – 55-60 лет.
Психические расстройства при болезни Альцгеймера связаны с дегенеративно-дистрофическими и атрофическими изменениями в ткани головного мозга.
Типичными синдромами при болезни Альцгеймера являются прогрессирующая амнезия и тотальное слабоумие (деменция).
Согласно определению Английского Королевского Общества Психиатров,
слабоумие – приобретенное глобальное нарушение всех высших корковых функций, включая память, способность решать проблемы повседневной жизни, выполнение приобретенных сложных действий, правильное применение социальных навыков, все аспекты языка и общения, контроль эмоциональных реакций, при отсутствии грубо выраженной утраты сознания. Это состояние всегда прогрессирует но не всегда необратимо.
В развитии клинической картины болезни первичными являются дегенеративные изменения:
постепенное длительное начало развития, нарастающие расстройства памяти и высших корковых функций, на отдаленных этапах – вплоть до тотального распада.
Болезнь Альцгеймера еще называют болезнью интеллекта и психической деятельности в целом.
При классическом течении нарастают дисмнестические расстройства в течение длительного времени ( до 2-4лет). Вначале сохраняется осознание больным изменения психики. Утрата приобретенного опыта, профессиональных и бытовых навыков вызывает у больного чувство растерянности. Длительно сохраняется фасад личности.
На более поздней стадии развивается мнестическая дезориентировка, утрата накопленного опыта, знаний, обеднение мышления, скудность суждений. В двигательной активности преобладают шаблонные движения, нарушается поведение.
Появляется безразличное отношение к себе и окружающим..
На начальных этапах часто встречаются расстройства мышления в виде бреда ревности, ущерба. Бредовые идеи носят при этом несистематизированный характер и могут продолжать существовать многие годы.
В некоторых случаях отмечается аспонтанность – нарушение побуждений к деятельности.
Присоединяются расстройства речи, дискалькулии (нарушения счета), нарушения гнозиса и праксиса.
Типичной триадой для болезни Альцгеймера является
- Афазия
- Агнозия
- Апраксия
Афазия чаще всего носит сенсорный характер - непонимание смысла обращенной речи. Кроме того отмечают парафразированные ответы. Больные затрудняются называть предметы.
Часто встречается логорея (словесная окрошка – бессмысленная говорливость), дизартрия (нарушения произношения), логоклония – ритмичное повторение слогов в слове.
Речь может приобретать характер жаргона (жаргонафазия). Эхолалия – повторение обращенной речи, палилалия – многократное повторение слов с нарастанием темпа,.
Речь становится все менее понятной.
Нарушения речи сопровождаются изменением почерка, аграфией, алексией (буквы деформируются, затем пациент пишет только кривые линии, а затем прямые)
Алексия на начальных этапах выражается непониманием прочитанного текста, затем исчезает узнавание слов (вербальная агнозия), затем узнавание букв (литеральная агнозия).
Агнозия – выражается в непонимании структуры пространства. При этом пациент может достаточно правильно ориентироваться в привычных для себя условиях. Узнавая части какого-либо явления, пациент не в состоянии объединить их в целое, не может определить расстояние, направление движения. Пространственная агнозия может выражаться в нарушении письма – буквы скапливаются в какой-то части страницы.
Аффективные расстройства при болезни Альцгеймера выражаются тревогой , раздражительностью на начальных стадиях; с течением времени им на смену приходит апатия, аспонтанность.
Постепенно нарастают двигательные расстройства - нарушения координации, судорожные и бессудорожные эпилептиформные приступы.
В конечной стадии болезни грубая деменция ,сопровождаемая вегетативными нарушениями (маразм), симптомы орального автоматизма ( при приближении к лицу какого-либо предмета больные причмокивают, шевелят губами, совершают глотательные движения.
Смерть наступает от «случайного» сопутствующего заболевания
Критерии диагностики ( по Гавриловой)
- Наличие синдрома деменции
- Развитие множественного когнитивного дефицита, который определяется сочетанием расстройств памяти с присутствием хотя бы одного из нарушений
- Афазия
- Апраксия
- Агнозия
- Нарушения интеллекта
- Снижение социальной и профессиональной адаптации
- Постепенное малозаметное начало и неуклонно-прогрессирующее снижение когнитивных функций
- Нет данных за другие системные заболевания, приводящие к слабоумию (гипотиреоз, гиперкальциемия, дефицит витамина В12, нейросифилис, гидроцефалия, субдуральные гематомы, опухоли височной области.)
- Признаки когнитивных нарушений проявляются вне помрачения сознания
- Расстройства когнитивных функций не связаны с другим психическим заболеванием
При исследовании ткани головного мозга обнаруживается диффузная атрофия коры в теменных и височных долях (задние теменные и височные извилины, зона Вернике, гиппокамп).
Основным диагностическим признаком является обнаружение так называемых сенильных бляшек ( участки скопления микроглиальных элементов коры, фибрилл, бета-амилоидак)
Важное значение имеет количество бляшек — оно варьирует в зависимости от возраста и в небольших количествах может наблюдаться в норме у престарелых людей .
Для постановки диагноза необходимо наличие :
- До 50 лет не менее 2-5 бляшек на квадратный миллиметр ткани мозга
- 50-65 лет – 8 и более
- 66-75 лет – не менее 10
- Старше 75 лет – более 15
Немаловажную роль в диагностике играют ЭЭГ, компьютерная томография, ЯМР. Эти методы позволяют увидеть зоны атрофии коры мозга.
При генетическом исследовании обнаруживается белок –рецептор - предшественник бета-амилоида. В конце 20 в был открыт ген, отвечающий за синтез белка-предшественника, расположенный в 21 паре хромосом.